HEMOPATHIES MALIGNES

 

LES HEMOPATHIES MALIGNES

♦ Rôles des cellules souches dans l’hématopoïèse:
→ renouvellement des cellules myéloides et lymphoides par des cellules souches hématopoïétiques.
→ assurent leur propre renouvellement et la production de cellules différenciées.
 
♦ Les types de cellules souches :
→ primordiales : totipotentes, faible taux de renouvellement
→ lymphoides, myéloides : capables d'autorenouvellement et ont une différenciation restreinte. Elles ont le marqueur CD34
→ progéniteurs hématopoïétique : tardivement, capables de se renouveller car elles sont dans le processus de différenciation.
→ précurseurs : progéniteur destiné à être diff en une seule lignée donnée.
 
♦ Etiologie et physiopathologie :
hémopathie maligne = anomalie acquise au cours du temps, caractérisée par une accumulation de cellule hématopoïétiques :
- soit des cellules différenciées : maladie chronique
- soit des cellules très immatures : maladie aiguë
 
→ Maladies qui resultent de mutations qui ont lieux dans un clone cellulaire au cours des mitoses, ces mutation sont aussi favorisées par des agents extérieurs : chimiothérapie, agent mutagène, virus.. Suite aux mutations :
- cellules meurt plus vite ou bien prolifèrent plus rapidement.
Les hémopathies malignes sont clonales car elles dérivent toutes d'une même cellule où est survenue la 1ere mutation à l'origine de la transformation maligne.
 
♦ Localisation:
→ Localisation des mutations :
- gènes : activation proto-encogène = oncogène
- gènes suppresseurs de tumeurs
- translocation chromosomiques
Dont les produits perturbent le fonctionnement cellulaires ou induit une hyper-expression pathologiques d'un autre gène.
Ces mutations favorisent l'apparition de cellule encore plus agressive et ceci du fait de l'instabilité génétique de la cellule souche mutée
 
♦ Classification : 4 grands types :
- syndrome myelodisplasique
- leucémies aiguës
 

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