LES ANEMIES

GENERALITES SUR LES ANEMIES
 
♦ Définition :
Diminution de la concentration en Hb
→ VN 130g.L-1 ♂ et 120g.L-1 ♀ ( 140 chez le nouveau-né)
 
♦ Adaptation de l'organisme :
→ adaptation intra-erythrocytaire
augmentation de la glycolyse qui se traduit par une augmentation de la production de 2,3DPG qui induit une diminution de l'affinité de l'Hb pour l'O2.
 
→ adaptation extra-erythrocytaire
tachycardie + vasonconstriction tissu non noble
 
♦ Physiopathologie des anémies :
→ Anémies liées à un excès de perte: anémie périphérique
Effet réversible par traitement (anémie régénératives) + Augmentation du nombre de réthyculocytes + soit : hémolyses ou hémorragies chroniques
- Anémies hémorragiques : liées à la survenu d'hémorragie chronique (ulcère, menstruation importante)
- Anémies hémolytiques : hémolyse : phénomène physiologique irréversible dégradation des GR : extra-vasculaire = macrophage de la rate / intravasculaire = endroit spécifique.
 
LES ANEMIES MICROCYTAIRES
VGM et CCMH diminués, jamais de myélogramme
 
♦ ANEMIE HYPOSIDEREMIQUES HYPOCHROMES : Fer sérique diminué
Anémie ferriprives ou par carence martiale arégénérative :
→ très fréquente !!!
→ se caractérise par une carence en fer avec répercussion sur l'érythropoïèse et se traduit par un ralentissement de la synthèse de l'Hb sans modifier les mitoses.
→ excès de perte de saignement chronique, à une carence en fer, augmentation des besoins ou d'une mauvaise absorption.
 
• Hémogramme :
Anémie microcytaire = CCMH + VGM ↓
→ anisocytose et poïkilocytose
→ parfois, hyperthrombocytose modérée
 
• Diagnostic biologique :
→ Diminution fer + taux de ferritine
→ augmentation de la Capacité Totale de fixation de la Transferrine CTF
 
• Traitement :
→ prescription de fer sur une longue durée pour obtenir des réserves.
 
 
♦ ANEMIE INFLAMMATOIRE AREGENERATIVE
• Anémie inflammatoires (2eme plus fréquente) :
→ due à l'augmentation de cytokines pro-inflammatoire ( facteur jouant : maladies rhumatismales, immunologiques, cancers...)
→ défaut du métabolisme du fer (fer non libéré dans le sang, bloquer par macrophage lors de l'hémolyse)
→ erythropoïèse diminuée, defaut de taux de l'EPO : hyposidérémie
→ discrète hémolyse
 
• Hémogramme :
Anémie microcytaire = CCMH + VGM ↓
→ normocytaire et normochrome puis microcytaire hypochrome
 
• Diagnostic biologique :
Diminution fer sérique
augmentation CRP, fibrinémie, hyper α2 et γ-globulinémie
augmentation VS !
 
• Traitement :
→ guérison en même temps que le syndrome inflammatoire
 
♦ ANEMIE NORMO-HYPERSIDEREMIQUE HYPOCHROME
Fer sérique normal ou augmenté
• THALASSEMIES AREGENERATIVE :
→ Hb est anormale
→ maladie autosomale recessive : défaut de synthèse de globine
→ mutation ponctuelle : excès de la chaîne libre homologue
→ hémolyse intramédulaire + périphérique
→ augmentation synthèse de chaîne
→ affinité accrue pour oxygène = hypoxie tissulaire
 
• Hémogramme :
VGM CCMH diminués
anémie profonde microcytaire et hypochrome ; réthyculocytes diminués
→ nombreuse anomalies, erythroblaste circulant ( cellules cibles, dacryocytes, schizocytes..)
 
• Diagnostic biologique :
Fer serique + ferritine augmenté ou normal
→ legère augmentation de l'HbF ou de l'HbA2 + diminution de l'HbA
 
• Traitement :
→ si mineures = pas de traitement
→ si majeurs = mortelle avant 20 ans : transfusions répétées !! 
 
LES ANEMIES MACROCYTAIRES
VGM normal/augmenté
CCMH normal
 
♦ ANEMIES AREGENERATIVES : RETICULOCYTES DIMINUES :
♦ ANEMIE MEGALOBLASTIQUE :  ou BIERNER
→ fréquente chez + de 60 ans
Carence en B12 ou B9
→ mitose diminuée dvlpmt normal donc tailles augmentées
insuffisance médullaire qualitative
→ maladie auto-immune avec lympho auto réactif qui détruisent cellules pariétales de l'estomac donc abs de fct intraseque.
 
• Hémogramme :
VGM normal/augmenté et CCMH normal
hématie macrocytaire avec anisocytose, poïkilocytose, modif quantitative des plaquettes et des leucocyte (nbr anormal)
→ anémie progressive, tardive
 
• Diagnostic biologique :
Dosage B12 et B9
diminution facteur intraseq + Ac anti-cellule pariétale = MALADIE BIERNER
 
• Traitement :
→ injection intramusculaire de vitamine
 
 
ANEMIES REGENERATIVES : RETI NORMAUX OU AUGMENTES ( > 150 G.L-1)
♦ ANEMIE HEMOLYTIQUES : BILAN HEMOLYTIQUES POSITIF 
• ANEMIE HEMO LIEES DES ENZYMOPATHIES : TEST COOMBS NEGATIF
Glucose 6 phosphate déshydrogénase : affection héréditaire liée au sexe, la mutation est à l'origine d'une enzym donc diminution de la prod° du coenzyme NADPH forme réduite
→ diminution de réduction du glutation + diminution de la protation oxydative
→ oxydation contenu GR + accumulation radicaux libres = Hémolyse du GR
 
Pyruvate kinase :  maladie génétique autosomale recessive
diminution de l'ATP  (Pyruvate kinase : enzyme glycolyse), altératon de la membrane + hydratation = sphérocyte + hémolyse
 
• Frottis sanguin :
poïkylocytoses + corps de Hinz coloration bleu de cresyl brillant
 
• Diagnostic biologique :
→ Dosage de la G6PDH : diminuée
 
• Traitement :
→ Eviter les médicaments à risques : transfusion en cas de crise
 
 
♦ ANEMIE LIEE A UNE APLASIE : (diminution une ou plsr lignées)
rare
→ déficit quantitatif plus ou moins sèveres de la production de c myéloïdes
insuffisance globale : atteinte des 3 lignées
→ dues a la toxicité des rayons ionisans + toxiques/medocs (=CANCER)
→ maladie de Fanconi (génétique) ou infection hépatiqque virale ou autre
 
• Hémogramme :
VGM augmenté , Réticulocytes diminués
poncytopénie : sang quasi vide de PN ou plaqt, rare lympho
ATTENTION : ELIMINER LEUCEMIE AIGUE = VERIFIER ABSCE DE BLASTE ET
ELIMINER MYELOFIBROSE = VERIFIER ABSCE ANOMALIE GT
 
• Traitement :
→ isolement et précautions d'asepsie.
→ Greffe de moelle allogénique.
→ Traitement immunosuppresseur (étiologie immunitaire)

 
♦ DREPANOCYTOSE REGENERATIVE : TEST COOMBS NEGATIF
plus fréquente plus grave des anémies hémolytiques par anomalie d'Hb
→ touches les Noires en principal (zone de paludisme, flux migratoires etc..)
→ maladie génétique due à une mutation ponctuelle.
→ Hétérozygote (1 allèle) ou Homozygote (2 allèles) = autosomale recessive
→ entraîne une modif structurale de la chaîne beta en Hb S.
Si ↓ O2 = Hb S polymérise et déforme le GR = drépanocytes, falciformes
→ entraînant une mauvaise circulation + stase cellulaire + hypoxie = occlusion
 
• Hémogramme :
→ Si hétérozygote A/S : NFS normale, abs hématies falciformes
→ Si homozygote S/S : Hb diminué = anémie, normochrome, normocytaire
Nombreuse anomalies des GR : drépanocytes, corps de Jolly, anisocytose
Hyperleucocytose, hyperthrombocytose modérée
 
• Diagnostic :
→ Étude de l'Hb avant transfusion ou à distance de transfu
test de solubilité d'Itano : Hb + hyposulfite de sodim. Seul Hb S précipite.
test de falciformation provoqué (emmel) : métabisulfite de sodium = obt d'hématie en faucilles après 30' si Hb S présente en qtité suffisance.
 
• Traitement :
→ transfusion si homozygote : risque infarctus rate = infections répétées
 
 
 

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