SYNDRÔME LYMPHOPROLIFERATIF

 
LES SYNDROMES LYMPHOPROLIFERATIFS
 
 
♦ LEUCEMIE LYMPHOIDE CHRONIQUE : LLC
Prolifération monoclonale de lymphocyte B matures ayant le plus souvent la morphologie d'un petit lymphocye. On observe un pic d'hyperlymphocytose à 65ans, jamais chez l'enfant.
Physio : mutation sur un LB mature ayant été en contact avec un Ag
Clinique : syndrôme tumorale (adénopathie + spléno )
Hémogramme :
- Hyperlymphocytose + thrombopénie
- Anémie hémolytique auto-immune
- Erythroblastose : envahissemet des lympho = empêche la différenciation des erythro = erythroblastopénie.
Frottis sanguin : petit lympho avec un rapport noyaux / cyto > 90% + ombre de Gumprech
Myelogramme : 25% de lympho
Biologie : Immunophénotypage ( 5 marqueurs : Ig de surface, CDS, CD23, FMC7, CD22, CD79b)
Diagnositc : repose sur la cytologie et sur le score de matuites > ou = à 4 = LLC
- caryotype et FISH ( trisomie 12...) + exploration immuno : coombs + , Hypo-gammaglobulie
Evolution : le plus souvent stable
Si évolution rapide de l'hyperlymphocytose , indique une LAL ou Leucémie à prolymphocyte
 
LlcLlc2
 
♦ LEUCEMIE LYMPHO-PLASMACYTAIRE = MALADIE DE WALDENSTROM
Prolifération maligne monoclonale de lymphocytes B qui evoluent jusqu'au stade de plasmocytes responsables d'une IgM monoclonale par absence de " switch" qui à lieu essentiellement dans la moelle osseuse. Le plus souvent chez les personnes agées. 
Physio : mutation oncogénique dans LB qui est IgM+, il produit déja des IgM. Après hypermutation somatique au niveau du centre germinatif mais juste avant la différentiation en plasmocytes.
Clinique : adénopathie + spléno
Hémogramme : souvent normal
- Hyperlymphocytose modérée
- Anémie / thrombopénie / granulopénie modérée
Frottis sanguin :  rouleau de GR
Myelogramme : envahissement lymphoïde : Lympho / plasmo / Lymphoplasmocytes
Biologie : VS augmenté = macroglobulinémie. Immunofixation - immunoelectrophorèse : IgM
Evolution : lente, sans complication. Sinon : hypervolémie / hyperviscosité.
WaldenstromWaldenstroom
♦ LEUCEMIE A TRICHOLEUCOCYTES
Mutation au niveau d'un LB mature.
Pencitopénie = ↓ des monocytes. Tricholeucocytes + fibreuse (myélo).
 Evolution vers des inféctions graves.
09 tricholeucocytesTricholeucocyte

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